Нефробластома Стадии заболевания

Нефробластома (опухоль Вильмса) является одним из самых частых злокачественных новообразований детского возраста.

Опухоль Вильмса (ОВ) составляет примерно 20-25% всех злокачественных новообразований у детей. ОВ обнаруживают у детей разного возраста, однако чаще – от 2 до 5 лет. Частота выявления ОВ не зависит от пола ребенка. Также не отмечены различия в частоте поражения правой и левой почек. В 4-5% случаев ОВ является двусторонней. У 1-2% детей с ОВ обнаруживают отягощенную наследственность по этому заболеванию. Если у одного из родителей была односторонняя ОВ, то риск развития ОВ у детей составляет около 2%. Примерно такая же вероятность у их братьев и сестер.

Очень редко ОВ встречается у взрослых: 0,9% всех пациентов с опухолью почки.

Стадия

Благоприятная гистология

Неблагоприятная гистология

Стадия I

1. Возраст менее 24 мес. или масса опухоли менее 550г только нефрэктомии. Затем в течение 2 лет каждые 3 мес. обследование: рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства.

2. Возраст более 24 мес. или масса опухоли более 550 г: нефрэктомия, затем химиотерапия в течение 18 нед – винкристин и пульс-терапия дактиномицином.

Фокальная или диффузная анаплазия. Нефрэктомия, химиотерапия в течение 18 нед – винкристин и пульс-терапия дактиномицином.

Светлоклеточная саркома почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, этопозид, циклофосфамид, месна.

Рабдоидная опухоль почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течении 24 нед – карбоплатин, этопозид, месна, циклофосфамид.

Стадия II

Нефрэктомия, химиотерапия в течение 18 недель – винкристин и пульс-терапия дактиномицином.

Фокальная анаплазия. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин. Диффузная анаплазия Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, этопозид, циклофосфамид, месна. Светлоклеточная саркома почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, этопозид, циклофосфамид, месна. Рабдоидная опухоль почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – карбоплатин, этопозид, циклофосфамид, месна.

Стадия III

Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, пульс-терапия дактиномицином.

Фокальная анаплазия. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, пульс-терапия дактиномицином. Диффузная анаплазия. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, этопозид, циклофосфамид, месна. Светлоклеточная саркома почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, этопозид, циклофосфамид, месна. Рабдоидная опухоль почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – карбоплатин, этопозид, циклофосфамид, месна.

Стадия IV

Нефрэктомия, затем радиотерапия (в т. ч. локальная радиотерапия при наличии отдаленных метастазов), химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, пульс-терапия дактиномицином.

Фокальная анаплазия. Нефрэктомия, затем радиотерапия (в т.ч. локальная радиотерапия при наличии отдаленных метастазов), химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, пульс-терапия дактиномицином. Диффузная анаплазия. Нефрэктомия, затем радиотерапия (в т.ч. локальная радиотерапия при наличии отдаленных метастазов), химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, этопозид, циклофосфамид, месна. Светлоклеточная саркома почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия (в т.ч. локальная радиотерапия при наличии отдаленных метастазов), химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, доксорубицин, этопозид, циклофосфамид, месна. Рабдоидная опухоль почки. Нефрэктомия, затем радиотерапия, химиотерапия в течение 24 нед – винкристин, карбоплатин, этопозид, циклофосфамид, месна.

При больших размерах опухоли или при значительном ее прорастании в нижнюю полую вену на стадиях III – IV рекомендуется предоперационная химиотерапия винкристином и дактиномицином, а если в течении 2 недель не произошло уменьшение размеров опухоли, то проводится радиотерапия. Нефрэктомию рекомендуют выполнять не позднее 6 недель от начала предоперационной терапии. Послеоперационная терапия не отличается от таковой для соответствующей стадии болезни.

Еще 10 – 12 лет назад лечение детей с двусторонними ОВ (стадия V) начинали нефрэктомией на стороне наибольшего поражения с последующей резекцией противоположной почки. Однако из-за большой вероятности развития почечной недостаточности лечебная тактика была пересмотрена. Современная стратегия лечения двусторонних ОВ нацелена на максимально возможное сохранение тканей почки. В этой связи рекомендована следующая тактика ведения больных с двусторонними ОВ: производится билатеральная биопсия опухоли и паракавальных лимфатических узлов для установления стадии опухолевого процесса и гистологического строения, затем проводится предоперационная химиотерапия тремя препаратами (винкристином, дактиномицином и доксорубицином), после чего производится одномоментная двусторонняя резекция почки с удалением опухоли с максимально возможным сохранением почечной ткани. Интенсивность послеоперационной химиотерапии и радиотерапии зависит от степени эффективности начальной химиотерапии, при этом более агрессивные режим терапии назначают больным с неблагоприятной гистологией опухоли, которая обнаруживается примерно у 10% больных с двусторонней ОВ.

Больным с рецидивами ОВ проводят агрессивную химиотерапию, хирургическое лечение и радиотерапию.

Одним из возможных подходов к лечению больных с рецидивами ОВ является использование больших доз химиопрепаратов и применение комбинаций новых лекарственных средств. Показана эффективность комбинации ифосфамида, месны и этопозида, цисплатина и этопозида. Назначение крайне агрессивной химиотерапии приводит к гематологическим побочным эффектам, в связи с чем таким больным выполняют аутотрансплантацию костного мозга.

Прогноз у больных с ОВ зависит от многих факторов, но основное значение имеют интенсивность проведенного лечения, стадии заболевания и гистологическая характеристика опухоли.

При благоприятной гистологии ОВ и проведении адекватного лечения 4-летняя безрецидивная выживаемость достаточно высока и составляет приблизительно 90%.

Риск возникновения рецидивов ОВ после проведенного лечения – 14 – 20%. Двухлетняя выживаемость у больных с рецидивами ОВ не превышает 43%.