Нефробластома Классификация

Нефробластома (опухоль Вильмса) является одним из самых частых злокачественных новообразований детского возраста.

Опухоль Вильмса (ОВ) составляет примерно 20-25% всех злокачественных новообразований у детей. ОВ обнаруживают у детей разного возраста, однако чаще – от 2 до 5 лет. Частота выявления ОВ не зависит от пола ребенка. Также не отмечены различия в частоте поражения правой и левой почек. В 4-5% случаев ОВ является двусторонней. У 1-2% детей с ОВ обнаруживают отягощенную наследственность по этому заболеванию. Если у одного из родителей была односторонняя ОВ, то риск развития ОВ у детей составляет около 2%. Примерно такая же вероятность у их братьев и сестер.

Очень редко ОВ встречается у взрослых: 0,9% всех пациентов с опухолью почки.

Классификация

Наибольшее клиническое значение имеют классификации ОВ по стадиям заболевания и гистологическому строению.

Классификация ОВ по стадиям заболевания.

Стадия I – Опухоль не распространяется за пределы почки. Капсула почки интактна. Сосуды почечного синуса интактны. Метастазов нет.

Стадия II – Опухоль распространяется за пределы почки, но остается подвижной, возможность полного удаления опухоли сохранена. Могут быть:

1. Прорастание опухоли сквозь капсулу почки в околопочечную клетчатку или незначительная инвазия опухоли в ренальный синус.

2. Инфильтрация или опухолевые тромбы в почечных сосудах.

Стадия III – Помимо признаков стадии II могут быть:

1. Метастазы в лимфатических узлах ворота почки, паракавальных или парааортальных лимфатических узлах.

2. Диффузия перитонеальная диссеминация опухоли.

Стадия IV – Определяется наличием отдаленных метастазов в легких, печени, костях, мозге.

Стадия V – Опухоль поражает обе почки (двусторонняя опухоль).

Гистологическая классификация ОВ по совокупности гистологических признаков разделяет ОВ на имеющие благоприятный и неблагоприятный прогноз. Соответственно выделяют ОВ с благоприятной гистологией (БГ) и ОВ с неблагоприятной гистологией (НБГ). Такое деление основано на чувствительности опухолевых клеток к проводимой терапии.

Выделены две характерные конфигурации НБГ.

Анапластическая, характеризующаяся крайне выраженным клеточным полиморфизмом и атипией фокального или диффузного характера.

Саркоматозная, к которой относятся светлоклеточная саркома почки и злокачественная рабдоидная опухоль почки. Иногда саркоматозные опухоли выделяют не как варианты ОВ, а как самостоятельные формы новообразований.

Точный диагноз ОВ должен включать как стадию опухолевого процесса, так и гистологическую характеристику новообразования. Например, диагноз может быть следующим: ОВ, стадия II, благоприятная гистология или стадия II, неблагоприятная гистология.